Diagnostic

Clinique

  • Déficit moteur ascendant à prédominance proximale globalement symétrique < de 4 semaines
  • Signes sensitifs discrets subjectifs ++, douleurs
  • Atteinte des paires crâniennes, PF ++
  • Abolition des ROT

Evolution en 4 phases

  • Prodromiques sd infectieux dans le mois précédent
  • Ascendante: extension des paralysies (12 j en moyenne mais peut être
  • Plateau : stabilisation
  • Récupération

Durée des différentes phases extrêmement variables d’un sujet a l’autre

Guillain Barré maladie post infectieuse

  • Prodromes 50 à 75 % des cas
    • Respiratoires ++
    • Sd Grippal ++
    • Digestifs +
  • Causes
    • C Jejuni (21%-32%)
    • CMV (10%-22%)
    • Mycoplasme
    • EBV
  • « Trou » étiologique > 50 %
    • Autres dont virus respiratoires?
    • Vaccins

Particularités/Pièges

  • Manifestation dysautonomique (ascension): bradycardie, tachycardie, HTA, hypoTA voire arrêt cardiaque, SIADH
  • Troubles sphinctériens possibles (secondaires)
  • Pseudo niveau sensitifs
  • ROT conservés initialement
  • Évolution descendante des paralysie avec atteinte inaugurale des
    paires crâniennes (Formes cranio faciales, passage avec Miller Fisher)

Diagnostic différentiel

  • Atteintes médullaires ++++
    • Compression
    • Pathologie vasculaire médullaire
    • Infectieuse, inflammatoire, etc…
  • Syndrome de la queue de cheval
  • Autres neuropathies périphériques
  • Méningo-radiculonévrite
  • Poliomyélite antérieure aiguë
  • Atteintes aiguës de la jonction neuro-musculaire (botulisme, etc..)
  • Poussée aiguë de PRN chroniques
  • Porphyrie aigue

Examens complémentaires diagnostic

  • PL: dissociation albumino-cytologique
  • EMG: atteinte démyélinisante, atteinte axonale, sensitivomotrice, motrice, sensitive
  • Peuvent être normaux les 15 premiers jours, non nécessaires au diagnostic

Critères d’ASBURY

Nécessaires au diagnostic

En faveur

Douteux

Élimination
Déficit moteur

progressif de

plus d’un

membre

Aréflexie

 Clinique typique Clinique variante LCR EMG Persistance d’une asymétrie de l’atteinte motrice Exposition aux sovants (hexacarbones)
Progression < 4 semaines Fièvre initiale En faveur

Hyperprotéinorachie survenant après une semaine d’évolution

Moins de 10 éléments /mm3

 Blocs de conduction (80% des cas) Persistance de troubles sphinctériens Porphyrie aiguë intermittente
Relative symétrie de l’atteinte Signes sensitifs marqués Diminution des vitesses conduction 60 % des cas) Troubles sphinctériens initiaux Infection diphtérique récente
Signes sensitifs modérés Progression > 4 semaines Augmentation des latences distales LCR
Hypercellularité > 50/mm3
Eléments polynuclées		 Intoxication au plomb
Atteinte des paires crâniennes Absence de récupération (séquelles importantes) Variante
Absence d’hyperprotéinorachie
Cellurarité ente 11 et 50 éléments /mm3		 Absence d’onde F
Récupération Troubles sphinctériens Normal (20 % des cas) Niveau sensitif Atteinte uniquement sensitive
Dysautonomie cardiovasculaire Signes d’atteinte du système nerveux central. Autres cause de paralysie aiguë (polyomyélite, botulisme,etc..)
Absence de fièvre initiale

Orientation REA

Facteurs de risques de ventilation mécanique à l’admission

Sans CV Avec CV
  • Délai depuis l’admission < 7J
  • Impossibilité de tousser
  • Impossibilité de tenir debout
  • Impossibilité de relever les coudes
  • Impossibilité de relever la tête
  • Anomalies BHC
  • Délai depuis l’admission < 7J
  • Impossibilité de relever la tête
  • CV < 60 %
4 présents= ventilation 85 % 3 présents= ventilation 85%

SGB Prise en charge

  • Traitements symptomatiques ++
    • Atteinte respiratoire (sujets à risques)
    • Nursing ++
    • Kinésithérapie
    • Prévention des complications thrombo-embolique,
    • Lutte contre la douleur,
    • SNG si troubles de déglutition
    • Apports sodées et caloriques
  • Traitements étiologiques
    • Échanges plasmatiques
    • IgIv

Facteurs de risques de ventilation mécanique doit aller en réanimation

  • Chute rapide de CV ou des pressions respiratoires
    • ↓ de 50 % : risque de VM dans les 36 h
    • ↓ de la CV en dessous d’ 1 L : risque de VM dans les 18 h
    • ↓ de 30 % CV, Pi ou Pe max (ou
  • Apparition de troubles de déglutition (Réa)
  • Chute des débits expiratoires tardive (peak flow)
  • Hypercapnie tardive

Critères d’intubation

  • Critères majeurs
    • Signes de détresse respiratoire
    • VC< 15 ml/kg (20%), Pimax ou Pemax < 25 cm H20
    • PaC02 > 6,4 kPa
    • Pa02
  • Critères mineurs
    • Toux inefficace
    • Troubles de déglutition
    • Atélectasie

Traitements

  • Symptomatique
  • Immunoglobuline intraveineuse 25 g/j x5j
    • Effets des traitements
      • Sur la ventilation
        • Diminution du nombre de malades ventilés
        • Diminution de la durée de ventilation
      • Au plan fonctionnel
        • Diminution du délai de récupération de la marche
        • Diminution du pourcentage de séquelles motrices
Contre-indications au traitement
EP IvIg
1 Infection 1 Déficit en IgA
2 Hypotension 2 Allergie
3 Hémorragie 3 Insuffisance rénale
4 Troubles de l’hémostase
Schéma thérapeutique Forme bénigne (groupe A) Forme intermédiaire ou sévère (groupes B et C)
Traitement initial 2 EP 4 EP ou IgG (0.4 g/kg/j pdt 5 j) respect des contre-indications des 2 thérapeutiques
Aggravation 2 EP supplémentaires Pas de traitement
Rechutes Pas de traitement ou reprise du 1er traitement déjà utilisé

SGB complications

  • Mortalité globale environ 5% Morbidité essentiellement observée chez les patients ventilés
  • Pneumopathies +++ (60 à 75 % des malades ventilés)
  • Embolies pulmonaires, rares 3%
  • Complication des traitements:
    • EP (bradycardies, hypotensions, infections, thromboses, hématomes, liées à l’accès vasculaire)
    • IVIG (sd grippal, dyspnée, insuffisance rénale, allergie)