La drépanocytose est une maladie héréditaire structurelle de l’Hémoglobine¨. C’est la première maladie génétique en France.Situations engendrant la falciformation et donc un syndrome drépanocytaire
- Hypoxémie
- Acidose tubulaire fréquente
- Infections
- Déshydratation
Les complications chroniques d’organes
Syndrome drépanocytaire les complications aigues
La crise vaso-occlusive (CVO)
Syndrome drépanocytaire le plus fréquent aux urgences, plus de 700 cas par an à Paris.
- Tout d’abord des douleurs intenses au niveau des articulations et/ou au niveau osseux+++
- Fièvre possible 38°5
- Hyperleucocytose >15G/l
- CRP augmentées
- LDH augmentés
- Hb de base stable
Traitement de la CVO
- Titration morphinique
- Bolus initial 0,1mg/kg puis 3 mg toutes les 10 minutes jusqu’à EVA<4
- PCA : 2 – 3 mg/15 à 20 min, dose max 14-24 mg/4h
- Pas de dose continue
- Reprendre titration à chaque fois que la douleur n’est pas soulagée.
Traitement adjuvant
- Hydratation IV au début
- Paracétamol systématiquement
- Acupan
- Vichy ½ l / jour
- O2
- Folates
- Traitement de l’anxiété, hydroxyzine
- AINS
Syndrome thoracique aigu (STA)
Syndrome drépanocytaire qu’il faut redouter.
- 2 critères parmi :
- Douleur thoracique,
- anomalies auscultatoires pulmonaires,
- Anomalies radiologiques pulmonaires.
20% des hospitalisations, 1ère cause de mortalité de l’adulte jeune.
Physiopathologie
- Hypoventilation, Infections, Thrombose pulmonaire 17%, Embolie graisseuse, Vaso-occlusion in situ
Tableau infectieux
- Hyperleucocytose
- Fièvre >38°5, Amoxicilline systématique si fièvre
- Image pulmonaires
- CRP augmentée
Critères de gravité
- Clinique
- FR>30/min ou <10/min (en l’absence de surdosage morphinique)
- Respiration superficielle, difficulté à la parole
- Troubles de conscience
- Anomalies auscultatoires étendues
- Insuffisance cardiaque droite, HTAP, BNP augmenté
- Gazométrie
- Hypoxie <60mmHg, PH acide
- Atteinte pulmonaire radiologique étendue.
Un seul critère de gravité doit faire discuter l’échange transfusionnel, le transfert dans une unité de soins intensifs et demander un avis spécialisé.
Prévention: spirométrie incitative
10 inspirations maximales toutes les 2h entre 8 et 22h
Autres complications
Douleurs abdominales
Syndrome drépanocytaire qui doit faire rechercher d’autres complications.
Chez l’adulte la CVO est rarement une cause de douleurs abdominales, contrairement aux enfants.
- Iléus réflexe, fréquent lors des douleurs du rachis lombaire
- Constipation
- Séquestration splénique
- Lithiase vésiculaire compliquée
- Pyélonéphrite aigue
Les infections
- Septicémies à pneumocoque (VIH+, Adultes hospitalisés, enfants à ,la maison)
- Pulmonaires.dyspnéeORL, dents
- Urinaire
- Biliaire
- Ostéomyélite (salmonelle++)
AVC
- 10% de risque à tout age.
- Échange Tf, réanimation
Priapismes
Complication fréquente
- Priapismes intermittents <3h
- Priapismes aigus, impuissance
Prise en charge
- Effortil (étiléfrine) en injection en crise, PO, dès que les épisodes intermittents apparaissent.
- Enfant < 12 ans 0,25mg/kg
- Adultes 30mg/j
Traitement des formes graves
Syndrome drépanocytaire nécessitant un échange transfusionnel ponctuel urgent
- AVC
- STA sévère
- CVO > 8 j
- Priapisme aigu > 3h
- Défaillance mono ou multiviscérale
- Infection sévère intercurrente
Saignée
- Une saignée est proposée aux patients ayant un taux d’Hb > 11 g/dl
- Même si leur taux d’Hb de base est supérieur à 11 g /dl
- Surtout les patients SC, S beta+ thal et des patients sous Hydroxyurée avec augmentation du Taux d’Hb
- On peut instaurer un programme de saignée avec surveillance de bilan martial
Hémolyse post transfusionnelle
- L’hémolyse post TF est une complication grave et sous-diagnostiquée de la transfusion avec une mortalité importante.
- Le diagnostic précoce pourrait permettre d’éviter de recourir à une nouvelle transfusion, qui est inefficace dans 85% des cas.
- Dans 30% des cas les RAI restent négatives.
Prise en charge de l’hémolyse retardée J4 à J15
- Motif de hospitalisation secondaire CVO diffuses hyperalgiques (lombaires)
- Urines foncées (couleur coca) un des premiers signes
- Les examens à demander
- Électrophorèse d’Hb (Hb A = 0)
- NFS, retic , LDH, BiliT
- Bilan immuno-hématologique: RAI test, d‘élution érythrocytaire, coombs
Conclusion
- Prise en charge rapide de la douleur (titration) et surveillance
- Recherche et surveillance d’atteinte d’organe notamment STA
- Antibiothérapie en cas de fièvre (amoxicilline)
- La présence de douleurs thoraciques est un signe de gravité (= pas de sortie des Urgences)
- Mise en place des mesures préventives(spiromètrie incitative)
- Connaître Indications d’échange TF et saignée
- Connaître risques d’AVC et de priapisme
- Pour les patients récemment TF penser à l’hémolyse post TF